Thông tin về ca bệnh được Bệnh viện Quân y 175 chia sẻ ngày 6/6. Bệnh nhân N.T.T.H (ngụ tại huyện Củ Chi, TP HCM) nhập viện cuối tháng 5 trong tình trạng thiếu máu rất nặng, huyết sắc tố chỉ 31 g/L, tiểu cầu giảm 8 g/l, xuất huyết toàn thân và khó thở.
Trong ba năm gần đây, bệnh nhân thường xuyên xuất hiện các triệu chứng hoa mắt, chóng mặt, rong kinh kéo dài. Dù đã thăm khám tại nhiều cơ sở y tế và được chẩn đoán thiếu máu do thiếu sắt, giảm tiểu cầu miễn dịch, được kê uống sắt, tình trạng không cải thiện. Một tuần trước nhập viện, bệnh nhân xuất hiện nốt xuất huyết vùng đùi, cẳng chân hai bên, lan rộng toàn thân kèm đau tức ngực. Bệnh nhân có mẹ bị giảm tiểu cầu miễn dịch.
Sau khi thực hiện các xét nghiệm chuyên sâu, bác sĩ xác định bệnh nhân mắc Hội chứng Evans nguyên phát - một rối loạn tự miễn hiếm gặp khiến cơ thể tự sinh kháng thể tấn công các tế bào máu như hồng cầu, tiểu cầu và đôi khi là bạch cầu. Bệnh nhân được khẩn trương truyền máu và dùng thuốc ức chế miễn dịch. Sau 11 ngày điều trị tích cực, các chỉ số huyết học cải thiện rõ rệt: huyết sắc tố tăng lên 115 g/l, tiểu cầu đạt 177 g/l. Bệnh nhân được cho xuất viện, tiếp tục theo dõi ngoại trú và tái khám định kỳ với sức khỏe ổn định.
Bệnh nhân H. cải thiện sức khỏe đáng kể sau 11 ngày điều trị tích cực tại Bệnh viện Quân y 175. Ảnh: BVCC
Bác sĩ Mai Thị Thu Ly, Khoa Huyết học lâm sàng và Bệnh nghề nghiệp, BVQY 175, cho biết Hội chứng Evans là một trong những bệnh lý huyết học tự miễn hiếm gặp và phức tạp, chỉ chiếm khoảng 7% các trường hợp tan máu tự miễn và 2% các trường hợp giảm tiểu cầu miễn dịch. Bệnh có biểu hiện lâm sàng rõ ràng, diễn tiến nhanh và dễ gây biến chứng nghiêm trọng nếu không được phát hiện sớm. Do triệu chứng không điển hình, nhiều trường hợp bị chẩn đoán nhầm với thiếu máu thông thường, bệnh lý gan, rối loạn đông máu hoặc các bệnh hệ thống khác, khiến xử trí chậm trễ.
Việc điều trị Hội chứng Evans hiện nay còn nhiều thách thức do bệnh lý hiếm, thiếu các nghiên cứu đối chứng quy mô. Các phác đồ chủ yếu được suy rộng từ điều trị riêng lẻ của tan máu tự miễn và giảm tiểu cầu miễn dịch. Do đó, bác sĩ Thu Ly nhận định cá thể hóa phác đồ điều trị, đánh giá toàn diện và phối hợp chặt chẽ giữa lâm sàng, xét nghiệm đóng vai trò quyết định trong kiểm soát bệnh.
Hội chứng Evans là một rối loạn tự miễn hiếm gặp, xảy ra khi cơ thể sinh kháng thể tấn công đồng thời hồng cầu (gây tan máu), tiểu cầu (gây xuất huyết) và đôi khi cả bạch cầu (gây suy giảm miễn dịch). Bệnh có thể xuất hiện riêng lẻ hoặc liên quan đến lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjogren, tăng sinh lympho... Các biểu hiện của Hội chứng Evans bao gồm da xanh, mệt mỏi, vàng da, xuất huyết dưới da, chảy máu chân răng, sốt, nhiễm trùng kéo dài. Gan và lách có thể to.
Bệnh ban đầu có thể được điều trị bằng corticosteroid, globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch. Trường hợp kháng trị có thể dùng rituximab, cyclosporin A hoặc phẫu thuật cắt lách. Điều trị hỗ trợ như truyền máu, truyền tiểu cầu cần được thực hiện thận trọng, theo dõi sát để phòng biến chứng miễn dịch.
Hướng Dương
